ISSN : 2587-0998
Erken Tanı ve Etkin Tedavi ile Düzelen Kötü Prognoz Kriterlerine Sahip Katastrofik Antifosfolipid Sendromu Olgusu
Savaş Volkan Kişioğlu1, Mehmet Engin Tezcan2, Abdullah Özkök3, Erman Özdemir1, Sinan Kazan1, Seydahmet Akın1, Mehmet Aliustaoğlu11Dr. Lütfi Kırdar Kartal Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği, İstanbul2Dr. Lütfi Kırdar Kartal Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Kliniği, İstanbul
3İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Nefroloji Kliniği, İstanbul
Kırk yaşında erkek hasta, nefes darlığı ve göğüs ağrısı nedeni ile hastaneye başvurması sonrası, kliniğine göre planlanan incelemelerde, ventilasyon perfüzyon sintigrafisi ile yüksek riskle pulmoner emboli, portal sistemde, çekilen MR anjiyografi ile tromboz, aktif böbrek tutulumu, pansitopeni ve hemolitik anemi saptandı. Laboratuvar testlerinde lupus antikoagulanı, antinükleer antikor, anti-Ds DNA pozitif saptandı. Hastada diğer muhtemel nedenlerin ekartasyonu sonrası, bağ dokusu hastalığı ve olası katastrofik antifosfolipid sendromu (KAFS) tanısı kondu. Hastada KAFS için yüksek risk faktörleri mevcuttu. Tanı sonrası, toplam 6 gram pulse steroid, intravenöz immünoglobulin, plazma değişimi ve antikoagülasyon uygulandı. Agresif tedavi ile hastanın kan tablosu ve böbrek fonksiyonları düzeldi. Hastaya idame tedavi olarak, parenteral siklofosfamid, antikoagülasyon ve oral steroid tedavisi başlandı.
Anahtar Kelimeler: Antifosfolipid sendromu, katastrofik hastalıklar.A Case of Antiphospholipid Syndrome with Poor Prognosis: Improvement with Early Diagnosis and Effective Treatment
Savaş Volkan Kişioğlu1, Mehmet Engin Tezcan2, Abdullah Özkök3, Erman Özdemir1, Sinan Kazan1, Seydahmet Akın1, Mehmet Aliustaoğlu11Dr. Lütfi Kırdar Kartal Training And Research Hospital, Department Of Internal Medicine2Dr. Lütfi Kırdar Kartal Training And Research Hospital, Department Of Rheumatology
3Istanbul Medeniyet University Goztepe Training And Research Hospital, Department Of Nephrology
A 40-year-old male patient was admitted with shortness of breath and chest pain. Ventilation/perfusion scan showed high risk for pulmonary embolism, and portal thrombosis was observed with portal magnetic resonance (MR) angiography. Active renal involvement, pancytopenia, and hemolytic anemia were also observed. Laboratory tests for lupus anticoagulant, antinuclear antibody, and anti–double-stranded DNA were positive. After other possible diagnoses were excluded, connective tissue disease and possible catastrophic antiphospholipid syndrome (CAFS) were diagnosed. The patient had all high-risk factors of CAFS. After diagnosis, a total of 6 grams of pulsatile steroids, intravenous immunoglobulin, plasma exchange, and anticoagulation was administered. Blood and kidney function improved with aggressive treatment. Parenteral cyclophosphamide, oral steroid therapy, and anticoagulation was initiated as maintenance therapy.
Keywords: Antiphospholipid syndrome, catastrophic illness.Makale Dili: Türkçe