ISSN : 2587-0998
Çocukluk dönemi otoimmün poliglandüler sendrom olguları (Tip I ve Tip III formu)
Müferet Ergüven, Kadir Babaoğlu, Yasemin Katıöz, Neslihan Sağlam, Yasemin User, Pınar İşgüven, Sevil ÖzçaySSK Göztepe Eğitim Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbulOtoimmün Poliglandüler Sendrom (OPS) Tip I; Otoimmun Hipoparatiroidi, Mükokütane Kandidiasis ve Addison Hastalığı ile karakterize bir sendromdur. İnsüline bağımlı Diabetes Mellitus (IDDM) gelişmesi bu sendromun nadir görülen bir komponentidir. Çalışmamızda sunduğumuz birinci hastamız; Mükokütane Kandidiasis, Hipoparatiroidi, tiroid antiperoksidaz antikor (+) liği tespit edilen ve otoreaktif adacık antikor (LCA) düzeyinin 24 JOF (Juvenil Diabetes Foundation) biriminden fazla bulunması üzerine IDDM profilaksisi için nikotinamid tedavisi başlanan OPS Tip I olgusudur; OPS Tip III ise; Addison Hastalığı olmaksızın gelişen iDDM ve Otoimmün Troidit hastalığı ile karakterize
bir sendromdur. Sistemik Lupus Eritematosus (SLE) ve Otoimmün Poliglandüler Sendromların beraber görülmesi seyrektir. İkinci hastamız, Otoimmün Troidit ve IDDM ye ilave olarak idiopatik Trombositopenik Purpura (iTP), Class 5 Membranoz Nefrit, Libman Sachs endokarditi içeren SLE bulguları ile birlikte olup OPS Tip III'e örnektir.
Autoimmune polyglanduler syndrome cases in childhood period (Type I & Type III form)
Müferet Ergüven, Kadir Babaoğlu, Yasemin Katıöz, Neslihan Sağlam, Yasemin User, Pınar İşgüven, Sevil ÖzçaySSK Göztepe Training Hospital, Department of Pediatricsi, Istanbul, TurkeyType I autoimmune polyglandular syndrome (APS) is characterized by autoimmune hypoparathyroidism, mucocutaneous candidiasis and Addison's disease. The occurence of Insuline Dependent Diabetes Mellitus (JDDM) in that syndrome is very rare. We reported two cases of APS. The lirst case was type i APS with mucocutaneous candidiasis, hypoparathroidism and thyroid antiperoxidase antibody was detected in that patient. In addition to this; because of autoreactive islet cell (ICA) antibody level was more than 24 DFU nicotinamid was administrated for prophylaxis ofIDDM. Type ın APS is characterized by autoimmune tyhroid disease and insuline-dependent diabetes mellitus (IDDM) without Addison's disease. Systemic Lupus Erytematosus (SLE) is a rare component of APS cases. The second case was type III APS with ITP, Class 5 membranous nephritis, Libman Sachs endocarditis, perikarditis, autoimmune thyroiditis and lDDM.
Keywords: Autoimmune polyglandular syndromeMakale Dili: Türkçe