South Clin Ist Euras. 2010; 21(1): 33-36

Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliði: Olgu sunumu

Hakan Erkal, Elif Atar Gaygusuz, Yaman Özyurt, Feriha Temizel
Dr. Lütfi Kýrdar Kartal Eðitim Ve Araþtýrma Hastanesi, 1. Anesteziyoloji Ve Reanimasyon Kliniði, Ýstanbul

Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz (G6PD) enzim eksikliði en sýk görülen enzim yetersizliðidir ve yenidoðan hiperbilüribimemisi, akut veya kronik hemoliz gibi bir dizi bozukluklara neden olur. Eritrositlerde oksidan hasara karþý savunma, asýl olarak G6PD aktivitesine baðlýdýr. G6PD enzimi pentoz fosfat yolunda ilk adým olan yolu katalizleyerek hücreleri oksidatif hasardan koruyan antioksidanlarýn oluþumuna neden olur. G6PD yetmezliði olan hasta bazý ilaçlar, bazý metabolik durumlar ve enfeksiyonlar sonucu kýrmýzý kan hücrelerinde oksidatif stres geliþen durumlarda hücreleri koruyamaz. Bu yazýda, G6PD enzim eksikliði olan bir hastadaki genel anestezi uygulamasý sunuldu. On aylýk erkek hastaya beyin cerrahisi ameliyatý için genel anestezi uygulandý. Ameliyat ve ameliyat sonrasý dönem sorunsuz seyretti. Hemolitik sorunlar, malign hipertermi veya methemoglobinemi görülmedi. G6PD olan olgularda, özel dikkat ile genel anestezinin güvenle uygulanabileceðini düþünmekteyiz.

Anahtar Kelimeler: Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliði, genel anestezi, larengeal maske

---

Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency: Case report

Hakan Erkal, Elif Atar Gaygusuz, Yaman Özyurt, Feriha Temizel
Dr. Lutfi Kirdar Kartal Training And Research Hospital, Department Of Anesthesiology And Reanimation 1, Istanbul, Turkey

Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency, the most common enzyme deficiency, causes a spectrum of disease including neonatal hyperbilirubinemia, acute hemolysis or chronic hemolysis. In red cells, defense against oxidative damage is essentially dependent on G6PD enzyme activity. This enzyme catalyzes the first step in the pentose phosphate pathway, leading to antioxidants that protect cells against oxidative damage. A G6PD-deficient patient, therefore, lacks the ability to protect red blood cells against oxidative stresses from certain drugs, metabolic conditions and infections. This report presents a case of general anesthesia management in a patient with G6PD deficiency. A 10-month-old male with G6PD deficiency was scheduled for
neurosurgical operation under general anesthesia. The intraoperative and postoperative course was uneventful with respect to hemolytic problems, malignant hyperthermia or methemoglobinemia. We think that general anesthesia can be performed successfully with special attention in patients with G6PD deficiency.

Keywords: Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency, general anesthesia, laryngeal mask

---

ATIF KOPYALA