The Comparison of Myocardial Dysfunction Using Speckle Tracking Echocardiography in Resistive and Non-Resistive Familial Mediterranean Fever Patients

INTRODUCTION: Evidence of subclinical myocardial and pericardial involvement has been described in patients with Familial Mediterranean Fever (FMF), even during clinically inactive periods. However, the potential impact of colchicine resistance on cardiac function has not been fully elucidated. The present study investigated myocardial performance in FMF patients with differing responses to colchicine therapy using speckle-tracking echocardiography.
METHODS: This study evaluated 74 patients diagnosed with FMF, including 57 colchicine-responsive and 17 colchicine-resistant individuals, together with 74 age- and sex-matched healthy controls. Participants with established cardiovascular risk factors were excluded. Colchicine resistance was defined by recurrent attacks occurring at least once every three months despite treatment with 2 mg/day or the maximum tolerated dose of colchicine, the requirement for biologic therapy, and/or the presence of amyloidosis, defined as proteinuria ≥500 mg/day on at least two occasions or biopsy-confirmed disease. Demographic, clinical, and laboratory variables were collected using a standardized assessment form. All subjects underwent speckle-tracking echocardiographic evaluation performed by experienced cardiologists who were blinded to clinical information.
RESULTS: No significant differences were observed between colchicine-resistant and colchicine-responsive FMF patients with respect to age, sex distribution, or disease duration (p>0.05). Global longitudinal strain (GLS) values were significantly reduced in colchicine-responsive FMF patients compared with healthy controls (p<0.05). In contrast, GLS measurements did not differ significantly between colchicine-resistant and colchicine-responsive patient groups (p>0.05).
DISCUSSION AND CONCLUSION: Patients with FMF demonstrate subclinical myocardial dysfunction when compared with healthy individuals. However, resistance to colchicine therapy does not appear to be associated with additional impairment in myocardial strain parameters, suggesting that mechanisms independent of treatment response may contribute to cardiac involvement in FMF.

Keywords: Familial mediterranean fever, colchicine resistance, myocardial dysfunction, speckle tracking echocardiography.

Kolşisin Dirençli ve Dirençsiz Ailevi Akdeniz Ateşi Hastalarında Speckle Tracking Ekokardiyografi Kullanılarak Miyokardiyal Disfonksiyonun Karşılaştırılması

GİRİŞ ve AMAÇ: Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) hastalarında ataksız dönemlerde bile subklinik miyokardiyal ve perikardiyal tutulum bildirilmektedir. Ancak kolşisin direncinin kardiyak işlev üzerine etkisi net değildir. Bu çalışma, kolşisin dirençli ve dirençsiz AAA hastalarında miyokardiyal fonksiyonun speckle-tracking ekokardiyografi ile değerlendirilmesini ve karşılaştırılmasını amaçlamaktadır.


YÖNTEM ve GEREÇLER: Çalışmaya 57 kolşisin-yanıtlı ve 17 kolşisin-dirençli olmak üzere toplam 74 AAA hastası ile yaş ve cinsiyet açısından eşleştirilmiş 74 sağlıklı kontrol dahil edildi. Geleneksel kardiyovasküler risk faktörleri olan bireyler çalışma dışında bırakıldı. Kolşisin direnci, maksimum tolere edilen doz ya da 2 mg/gün tedaviye rağmen üç ayda ≥1 atak geçirilmesi, biyolojik tedavi gereksinimi ve/veya amiloidoz varlığı (iki kez ≥500 mg/gün proteinüri veya biyopsi ile doğrulanan) olarak tanımlandı. Tüm katılımcılara deneyimli kardiyologlar tarafından, klinik durumdan habersiz olarak speckle-tracking ekokardiyografi uygulandı. Demografik ve klinik veriler standart bir form ile kaydedildi.
BULGULAR: Kolşisin-dirençli ve kolşisin-yanıtlı AAA hastaları arasında yaş, cinsiyet ve hastalık süresi açısından anlamlı fark saptanmadı (p > 0.05). Kolşisin-yanıtlı AAA grubunda global longitudinal strain (GLS) değerleri sağlıklı kontrollere göre anlamlı derecede daha düşüktü (p < 0.05). Ancak kolşisin-dirençli ve kolşisin-yanıtlı hasta grupları arasında GLS açısından anlamlı fark izlenmedi (p > 0.05).
TARTIŞMA ve SONUÇ: AAA hastalarında sağlıklı bireylere kıyasla subklinik miyokardiyal disfonksiyon saptanmıştır. Bununla birlikte, kolşisin direncinin miyokardiyal tutulum üzerinde ek bir olumsuz etkisi gözlenmemiştir. Bu durum, AAA’da kardiyak strain parametrelerini kolşisin yanıtından bağımsız belirleyebilecek ek faktörlerin rol oynayabileceğini düşündürmektedir.

Anahtar Kelimeler: Ailevi Akdeniz Ateşi, Kolşisin Direnci, Miyokardiyal Disfonksiyon, Speckle Tracking Ekokardiyografi