OSTEOGENEZİS İMPERFEKTA VE ANESTEZİ: OLGU SUNUMU

Osteogenezis imperfekta nadir, genetik geçiş gösteren ve kollajen anomalileri ile seyreden bir bağ dokusu hastalığıdır. Klinik olarak özellikle uzun kemiklerde kırık eğilimi ve nonosseöz dokularda çeşitli bozukluklar (skleral renk değişikliği, işitme kaybı, dentinogenezis imperfecta, kısa boy, megasefali, eklem yumuşaklığı, pulmoner ve kardiak komplikasyonlar, kanama diatezi) ile seyreder. Osteogenezis imperfekta (OI)'lı hastalarda, genel anestezi uygulamasının neden olabileceği sorunlar ve bu sorunları önleme yollan yıllardır bilinmektedir. Biz de bu çalışmamızda, sağ femur orta diafiz kırığı nedeniyle operasyonu planlanan, genel anestezi amacıyla total intravenöz anestezi (TİVA) ve havayolu sağlanması amacıyla laringeal maske (LM) uyguladığımız olguyu sunarak, Osteogenezis imperfekta ve anestezi uygulamalarını gözden geçirdik.

OSTEOGENESIS IMPERFECTA AND ANAESTHESIA: CASE REPORT

Osteogenesis imperfecta (OI) is an inherited disease of connective tissue. Osteogenesis imperfecta is characterised by an excessive tendency to bone fractures and retarded growth as well as variable involvement of other connective tissues such as teeth, sclerae, auditory bones and ligaments. Difficulties in the administration of general anaesthesia to patients with osteogenesis imperfecta were recognised and managed accordingly. We would like to report a patient who had osteogenesis imperfecta that we administered total intravenous anaesthesia (TIVA) and laryngeal mask airway (LMA) succesfully for an orthopedic operation.