South Clin Ist Euras. 2000; 11(3): 877-879

THE EVALUATION OF PRIMARY IMMUNODEFICIENCY DISEASES

Müferret Ergüven¹, Murat Anıl¹, Mavuşen İşcen¹, Merve Usta¹, Elif Yıldız¹, Sevil Özçay¹
SSK Göztepe Eğitim Hastanesi Çocuk Kliniği

Primary immunodeficiency diseases (PIDs), are rare but important conditions found predominantly in children. The most difficult decision is to determine which patient requires an immunologic evaluation. In this study, we evaluate 38 patients who have got PIDs between January 1997-September 2000 in SSK Göstepe Hospital Pediatry Department. In our study, male/female ratio is 2.8. Clinical manifestations are recurrent fever 44.1%, recurrent wheezing 29.4%, chronic diarrhea 29.4%, chronic cough 23.5%, recurrent otitis media 11.7%, cutaneus infections 8.8%. As in other series, antibody deficiencies predominated, accounting for 79.5%. Ig A deficiency is first seen as an antibody deficiency (29.4%). Sinopulmonary infections (92.8%) are the most common preceding infections. We determined rotavirüs (17.6%), giardia lamblia (17.4%), mycobacterium tuberculosis (17.4%) as a most common pathogens in our series. Conclusions; in this situations patients should be evaluated about immuno-deficiency: Evaluation of chronic diseases, recurrent severe infections and infections which are resistant to adequate therapies.

Keywords: PRIMARY IMMUNE DEFICIENCY DISEASE, ANTIBODY DEFICIENCY, SINOPULMONARY INFECTION, ROTAVIRUS, GIARDIA LAMBLIA, MYCOBACTERIUM TUBERCULOSIS

---

PRİMER İMMÜN YETERSİZLİK SENDROMLARININ DEĞERLENDİRİLMESİ

Müferret Ergüven¹, Murat Anıl¹, Mavuşen İşcen¹, Merve Usta¹, Elif Yıldız¹, Sevil Özçay¹
SSK Göztepe Eğitim Hastanesi Çocuk Kliniği

Primer immün yetersizlik sendromları(PIYs), özellikle çocukluk döneminde saptanan nadir fakat önemli bir hastalık grubudur. Hastalığın tanısında önemli olan nokta, hangi durumlarda hastalara immünolojik değerlendirme yapılması gerektiğine karar vermektir. Bu çalışmada Ocak 1997-Eylül 2000 tarihleri arasında SSK Göztepe Eğitim Hastanesi Çocuk Kliniği'nde PIYs tanısı alan 38 hasta değerlendirildi. Kız/erkek oranı 2.8 idi. Klinik bulgular açısından değerlendirildiğinde, %44.1 tekrarlayan ateş, %29.4 tekrarlayan hırıltı, %29.4 kronik ishal, %23.5 kronik öksürük, %11.7 tekrarlayan otit %8,8 tekrarlayan cilt apseleri mevcuttu. Yapılmış diğer çalışmalarla paralel olarak, antikor eksikliği %79.5 ile en sık tespit edilendi. Ig A eksikliği ise (%29.4) ilk sırayı almaktaydı. Sinopulmoner enfeksiyonlar (%92.8), en sık tespit edilen enfeksiyonlardı. Çalışmamızda rotavirüs (% 17.6), giardia lamblia (%17.4), mycobacterium tuberculosis (%17.4) sıklıkla tespit edilen patojenlerdi. Sonuç olarak; kronik hastalık tetkikinde, tekrarlayan ağır enfeksiyonlarda, uygun tedaviye yanıt vermeyen enfeksiyonlarda hastalar PIYs yönünden araştırılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: PRİMER İMMÜM YETERSİZLİK SENDROMU, ANTİKOR EKSİKLİĞİ, SİNOPULMONER ENFEKSİYONLAR, ROTAVİRÜS, GİARDİA LAMBLİA, MYCOBACTERİUM TUBERCULOSİS

---