Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency: Case report

Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency, the most common enzyme deficiency, causes a spectrum of disease including neonatal hyperbilirubinemia, acute hemolysis or chronic hemolysis. In red cells, defense against oxidative damage is essentially dependent on G6PD enzyme activity. This enzyme catalyzes the first step in the pentose phosphate pathway, leading to antioxidants that protect cells against oxidative damage. A G6PD-deficient patient, therefore, lacks the ability to protect red blood cells against oxidative stresses from certain drugs, metabolic conditions and infections. This report presents a case of general anesthesia management in a patient with G6PD deficiency. A 10-month-old male with G6PD deficiency was scheduled for
neurosurgical operation under general anesthesia. The intraoperative and postoperative course was uneventful with respect to hemolytic problems, malignant hyperthermia or methemoglobinemia. We think that general anesthesia can be performed successfully with special attention in patients with G6PD deficiency.

Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği: Olgu sunumu

Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz (G6PD) enzim eksikliği en sık görülen enzim yetersizliğidir ve yenidoğan hiperbilüribimemisi, akut veya kronik hemoliz gibi bir dizi bozukluklara neden olur. Eritrositlerde oksidan hasara karşı savunma, asıl olarak G6PD aktivitesine bağlıdır. G6PD enzimi pentoz fosfat yolunda ilk adım olan yolu katalizleyerek hücreleri oksidatif hasardan koruyan antioksidanların oluşumuna neden olur. G6PD yetmezliği olan hasta bazı ilaçlar, bazı metabolik durumlar ve enfeksiyonlar sonucu kırmızı kan hücrelerinde oksidatif stres gelişen durumlarda hücreleri koruyamaz. Bu yazıda, G6PD enzim eksikliği olan bir hastadaki genel anestezi uygulaması sunuldu. On aylık erkek hastaya beyin cerrahisi ameliyatı için genel anestezi uygulandı. Ameliyat ve ameliyat sonrası dönem sorunsuz seyretti. Hemolitik sorunlar, malign hipertermi veya methemoglobinemi görülmedi. G6PD olan olgularda, özel dikkat ile genel anestezinin güvenle uygulanabileceğini düşünmekteyiz.