Kistik Fibroziste Aday Listeleme ve Akciğer Nakli: Türkiye’den Tek Merkez Deneyimi

GİRİŞ ve AMAÇ: Bu çalışmanın amacı, Tükiye’deki bir akciğer nakli merkezine sevk edilen kistik fibrozis hastalarda aday listeleme ve akciğer nakli sonuçlarını analiz etmektir.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Ocak 2015–Temmuz 2022 yılları arasında kistik fibrozise bağlı son dönem akciğer hastalığı nedeniyle akciğer nakli merkezimizde detaylı tetkik edilen 27 hasta geriye dönük olarak değerlendirildi. Hastaların başvuru anındaki özellikleri, listeye alınma durumu, sağ kalım ve akciğer nakli sonuçları kaydedildi.
BULGULAR: Hastaların 14’ü (%52) kadın, 13’ü (%48) erkekti. Ortalama yaş 17.81±7.24, ortalama VKİ 15.5±2.0 idi. Altı hastada (%22) KF ilişkili diabet mevcuttu. Yirmi beş hasta (%92.6) uzun süreli oksijen tedavisi almaktaydı. Yirmi üç (%85.2) hastada düşük BMI, sekiz hastada (%29.6) osteopeni 15 hastada (%55.5) osteoporoz mevcuttu. Dört hastada (%14.8) karaciğer fibrozisi saptandı. Yirmi beş hasta (%92.6) bekleme listesine alındı. Bir hasta (%3.7) erken olgu bir hasta (%3.7) da düşük VKİ nedeniyle listeye alınmadı. Overall bekleme süresi ortalama 544.0±376.5 gün idi. Bekleme listesinde dokuz hasta (%45) hayatını kaybetti. Bekleme listesindeki hastalardan beşine (%20) akciğer nakli (4 bilateral pulmoner+1 bilateral lober) uygulandı. Akciğer nakli yapılan hastalardan biri erken dönemde hayatını kaybetti.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Gelişmiş ülkelerin aksine ülkemizde KF nedeniyle akciğer nakli merkezine yönlendirilen hastalar pediatrik ve genç erişkin hastalardan oluşmaktadır. Akciğer naklinden en iyi faydayı sağlamak için Kistik fibrozisli hastalar, uzun bekleme süresi, donör kıtlığı, modifiye edilebilen ko-morbiditelerin tespit ve tedavisi için transplantasyon merkezine erken dönemde sevk edilmelidir.

Candidate Listing and Lung Transplantation in Cystic Fibrosis: A Single-Center Experience from Turkey

INTRODUCTION: This study aimed to analyze candidate listing and lung transplant outcomes in cystic fibrosis (CF) patients referred to a lung transplant center in Turkey.
METHODS: Between January 2015 and July 2022, 27 patients were evaluated retrospectively in our lung transplant center for end-stage lung disease due to CF. The characteristics of the patients at the time of admission, their status on the list, survival, and lung transplantation results were recorded.
RESULTS: Of the total patients, 14 (51.9%) of the patients were females and 13 (48.1%) were males. The average age was 17.81±7.24 years, and the mean body mass index (BMI) was 15.5±2.0 years. Six patients had cystic fibrosis-related diabetes (22.2%). Twenty-five patients (92.6%) were receiving supplemental oxygen. Low BMI was present in 23 (85.2%) patients, osteopenia in 8 patients (29.6%), and osteoporosis in 15 patients (55.6%). Four patients had liver fibrosis (14.8%). Twenty-five patients (92.6%) were added to the waiting list. Because of the early case and low BMI, one patient from each was omitted. The mean overall waiting time was 544.0±376.5 days. Nine patients (45%) on the waiting list died. Lung transplantation (4 bilateral pulmonary + 1 bilateral lobar) was performed on 5 patients (20%) on the waiting list. One of the lung recipients died in the early postoperative period.
DISCUSSION AND CONCLUSION: Contrary to developed countries, patients referred to our lung transplant center due to CF consisted of pediatric and young adult patients. Patient referral should be planned considering the long waiting period and the shortage of donors in Turkey, and the need for time to manage modifiable comorbidities. Patients with CF should be referred early to the transplantation center to obtain the best benefit from lung transplantation.