Primer İmmün Yetmezlikli Olguların Değerlendirilmesi

AMAÇ: Bu çalışmada kliniğimizde, 2000-2004 yılları arasında, primer immün yetmezlik tanısı ile izlenen, yaşları 3 ay-11 yaş arasında değişen, 9 erkek (%75), 3 kız (%25) toplam 12 olgu geriye dönük olarak incelendi. Olguların 5’i (%41) ataksi telenjektazi, 2’si (%16) IgA eksikliği, 2’si (%16) IgG subgrup eksikliği, 1’i (%8) agammaglobülinemi, 1’i (%8) yaygın değişken immün yetmezlik ve 1’i (%8) de hiperimmünglobulin M sendromu tanısı almıştı. Olgularda en sık görülen klinik prezantasyon tekrarlayan alt solunum yolu infeksiyonu idi. Tanı koyma yaşı 4 ay ile 6 yaş arasında değişmekteydi. Olguların büyük kısmında (%91.6) büyüme ve gelişme geriliği ile anne ve babaları arasında 3. derece akraba evliliği (%83.3) vardı. Hastanemizde ölçüm yapılamadığından olguların hiçbirinde lenfosit alt gruplarına bakılamadı. Akraba evliliklerinin sık olarak görüldüğü ülkemizde, sık tekrarlayan sinopulmoner veya alışılmamış lokalizasyon gösteren infeksiyonlar ve büyüme gelişme geriliği saptanan olgularda primer immün yetersizlikler akılda tutulmalıdır.
YÖNTEMLER:
BULGULAR:
SONUÇ:

Evaluatıon Of The Cases Wıth Prımary Immunodefıcıency

OBJECTIVE: In this retrospective study, we evaluated 12 children with primary immune deficiency seen in our clinic between years 2000-2004. Nine (75%) patients were male and 3 (25%) were female. The average age was between 3 months and 11 years. Five (41%) patients had ataxia telangiectasia, 2 (16%) IgA deficiency, 2 (%16) IgG subgroup deficiency, 1 (8%) agammaglobulinemia, 1 (8%) common variable immunodeficiency and 1 (8%) hyperimmunglobulinemia M syndrome. The most common presentation among the patients was recurrent lower respiratory tract infections. The average age of the diagnosis was between 4 months and 6 years. Growth retardation was suspected in most of the patients (91.6%) and parents of most children (83.3%) were 3º relatives. In our country, where the consanguinity is very common, primary immunodeficiency must be kept in mind when such recurrent sinopulmonary infections or infections with atypical localisation and growth retardation are seen.
METHODS:
RESULTS:
CONCLUSION: