South Clin Ist Euras. 2001; 12(3): 89-92

CONGENITAL BILATERAL PERISYLVIAN SYNDROME: CLINICAL AND MRI FEATURES

Ülgen Kökeş¹, Zuhal Yapıcı¹, Engin Deniz¹, Mefkure Eraksoy¹
Taksim Eğitim ve Araştırma Hastanesi Nöroloji Kliniği

Congenital bilateral perisylvian syndrome (CBPS) is a phenomen which presents with various neurologic deficits like congenital fasiopharingoglossomasticatuar diplegia, epilepsy and mental retardation. On MR imaging of CBPS, cortical displasia is determined on bilateral perisylvian regions. A girl who was 16 years old, has admitted to our clinic with mental motor retardation, epileptic seizures and speech and swallowing difficulties. She had a febril convulsion when she was 6 months old and generalized convulsion at 9 months old. When she was 15 years old, complex partial convulsion has also added to clinical signs. We have determined dwarfism, microcephaly and micrognathy on her physical examination and decrease of velum and pharengium reflexes, dysarthry, hiperreflexy of lower extremities on her neurological examination. Additionally she had moderate level of mental retardation. On MR imaging, cortical displasia was determined on bilateral perisylvian regions. Finally, when we evaluated the clinical and MR imaging results of patient, we concluded that these are convenient to CBPS. CBPS which is a neuronal migration anomaly is defined recently with common utilization of MR imaging. In this report, the importance of the MR imaging is emphasized in terms of clinic definition of CBPS which appears with various neurodegenerative symptoms.

Keywords: CONGENITAL BILATERAL PERISYLVIAN SYNDROME, MENTAL MOTOR RETARDATION, BILATERAL PERISYLVIAN CORTICAL DYSPLASIA, NEURONAL MIGRATION ANOMALY, EPILEPSY

---

KONJENİTAL BİLATERAL PERİSİLVİAN SENDROM: KLİNİK VE MANYETİK REZONANS GÖRÜNTÜLEME

Ülgen Kökeş¹, Zuhal Yapıcı¹, Engin Deniz¹, Mefkure Eraksoy¹
Taksim Eğitim ve Araştırma Hastanesi Nöroloji Kliniği

Konjenital bilateral perisilvian sendrom (KBPS), konjenital fasiofaringoglosomastikatuar dipleji, epilepsi, mental retardasyon gibi çeşitli nörolojik defisitlerle seyreden bir tablodur. Bu tablonun manyetik rezonans (MR) incelemelerinde, her iki perisilvian bölgede kortikal displazi saptanmaktadır. Onaltı yaşında kız çocuğu mental ve motor gelişme geriliği, epileptik nöbetler, konuşma ve yutma güçlüğü yakınmaları ile kliniğimize başvurdu. Hastanın 6 aylıkken febril konvülsiyon geçirdiği, 9 aylıktan itibaren değişik sıklıkta jeneralize konvülsiyonları olduğu ve 15 yaşından sonra da tabloya kompleks parsiyel tipte epileptik nöbetlerinin eklendiği anlaşıldı. Fizik muayenesinde cücelik, mikrosefal! ve mikrognati; nörolojik muayenesinde ise velum ve farinks reflekslerinde zayıflık, dizartri ve alt ekstremitelerde belirgin refleks canlılığı bulundu. Ayrıca orta dereceli bir mental retardasyonu da vardı. Kranial MR incelemesinde, her iki perisilvian bölgede kortikal displazi saptandı. Klinik ve görüntüleme bulguları ile değerlendirilen hasta KBPS ile uyumlu bulundu. Bir nöronal migrasyon anomalisi olan KBPS, MR görüntülemenin yaygınlaşmasıyla son zamanlarda tanımlanmıştır. Bu yazıda, klinikte değişik nörodejeneratif belirtilerle seyreden KBPS'nin tanınmasında MR görüntülemenin önemi vurgulanmaktadır.

Anahtar Kelimeler: KONJENİTAL BİLATERAL PERİSİLVİAN SENDROM, MOTOR VE MENTAL GELİŞME GERİLİĞİ, BİLATERAL PERİSİLVİAN KORTİKAL DİSPLAZİ, NÖRONAL MİGRASVON ANOMALİSİ, EPİLEPSİ

---