ISSN    : 2587-0998
E-ISSN : 2587-1404

Quick Search




Ochronotic Arthropathy: A Report of Two Cases [SCIE]
SCIE. 2020; 31(1): 80-83 | DOI: 10.14744/scie.2019.38257

Ochronotic Arthropathy: A Report of Two Cases

Selma Şengiz Erhan1, Sevinç Hallaç Keser2, Kubilay Gülsever3, Sibel Sensu4
1Department of Pathology, University of Health Sciences, Okmeydanı Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey
2Department of Pathology, University of Health Sciences, Dr. Lutfi Kırdar Kartal Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey
3Department of Orthopedics and Traumatology, Gebze State Hospital, Kocaeli, Turkey
4Department of Pathology, İstinye University Faculty of Medicine, İstanbul, Turkey

Ochronosis is an entity characterized by deposition of homogentisic acid and metabolites in connective tissues, such as joint cartilage, skin and sclera. Ochronosis is generally diagnosed by a clinical triad of degenerative arthritis, ochronotic pigmentation and urine color turning black upon alkalization. Since ochronotic arthropathy is one of the most important morbidity causes in ochronosis, in this study, we aimed to present two cases diagnosed. One of two cases we present had advanced degenerative alterations in both hip and knee, and the other case had advanced degenerative alterations in knee joints. Macroscopical examination of the resection materials revealed black pigmentation on joint surfaces. Histopathologically, cartilage lacunes filled with brown pigment and inflammatory infiltration, as well as brown pigmentation in soft tissue, were observed. Clinical history revealed that the patients had dark urine since childhood and they detected dark spotting at their underwear. As all findings evaluated together, these two rare cases, which are diagnosed as ochronotic arthropathy, reviewed in the light of the literature.

Keywords: Degenerative arthritis, hip joint; knee joint; ochronotic arthropathy; pigmentation.

Okronotik Artropati: İki Olgu Sunumu

Selma Şengiz Erhan1, Sevinç Hallaç Keser2, Kubilay Gülsever3, Sibel Sensu4
1SBÜ, Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü, İstanbul
2SBÜ, Dr. Lütfi Kırdar Kartal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü, İstanbul
3Gebze Devlet Hastanesi, Ortopedi ve Travmatoloji Bölümü, Kocaeli
4İstinye Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Bölümü, İstanbul

Okronozis homogentisik asit ve metabolitlerinin eklem kıkırdağı, deri ve sklera gibi konnektif dokularda birikimiyle karakterize bir tablodur. Tanı genellikle dejeneratif artrit, okronotik pigmentasyon ve idrar renginin alkalizasyonu sonucu siyahlaşmasından oluşan klinik triad ile konur. Okronozisde en önemli morbidite nedenlerinden biri okronotik artropati olduğu için, tanı alan iki olguyu sunmayı amaçladık. Olgulardan birinin kalça ve diz, diğerinin diz eklemlerinde ileri derecede dejeneratif değişiklikler mevcuttu. Operasyon materyallerinin makroskopik incelemesinde eklem yüzeylerinde siyah renk değişikliği dikkati çekti. Histopatolojik incelemede; kahverenkli pigment içeren kıkırdak lakünleri, yumuşak dokuda inflamatuar infiltrat ile birlikte kahverenkli pigment birikimi gözlendi. Klinik öyküleri sorgulandığında; küçüklüklerinden beri idrarlarının koyu renkli olduğu ve iç çamaşırlarına idrar teması sonucunda siyah renkte leke oluştuğu ifade edildi. Tüm bulgular birlikte değerlendirildiğinde okronotik artropati tanısı alan iki olgu nadir görülmeleri nedeniyle literatür verileri eşliğinde gözden geçirildi.

Anahtar Kelimeler: Dejeneratif artrit, diz eklemi; kalça eklemi; okronotik artropati; pigmentasyon.

Selma Şengiz Erhan, Sevinç Hallaç Keser, Kubilay Gülsever, Sibel Sensu. Ochronotic Arthropathy: A Report of Two Cases. SCIE. 2020; 31(1): 80-83

Corresponding Author: Selma Şengiz Erhan, Türkiye
LookUs & Online Makale