Kartagener's syndrome in a child with type 1 diabetes mellitus: Case report

Kartagener’s syndrome is a rare congenital malformation and characterized by the triad of bronchiectasis, sinusitis and situs inversus. We present herein a case followed in our clinic with Kartagener’s syndrome in association with type 1 diabetes mellitus (DM). An eight-year-old male patient was admitted to us with complaints of fever, cough, sore throat, headache, and abdominal pain. He had been receiving insulin therapy for two years due to type 1 DM. Physical examination revealed heart sounds on the right. Bilateral middle and lower areas had rales. There was dextrocardia on echocardiography. On the chest radiograph, the heart, aortic knob and gastric fundus air shadows were located on the right. High-resolution chest computed tomography (HRCT) showed anomalies in the left lung, bronchiectasis and situs inversus totalis. Sinus X-ray showed
mucosal thickening of maxillary sinuses and lack of aeration. In conclusion, though cases with Kartagener’s syndrome are frequently discussed in the literature, it remains underdiagnosed in our clinical practice. We thus reviewed the available literature at the time of our case. Kartagener syndrome should be considered in the differential diagnosis of patients presenting with frequent bronchitis, bronchiectasis, sinusitis, and nasal polyps.

Tip 1 diabetes mellituslu bir çocukta Kartagener sendromu: Olgu sunumu

Kartagener sendromu situs inversus, bronşektazi ve sinüzit triadından oluşan ender, otozomal resesif geçişli konjenital bir malformasyondur. Kliniğimizde takip edilen Kartagener sendromlu olgunun tip 1 Diabetes mellitus (DM) ile birlikteliğini sunmayı amaçladık. Sekiz yaşında erkek hasta, ateş, öksürük, boğaz ağrısı, baş ağrısı, karın ağrısı şikâyetleriyle başvurdu. Hasta tip 1 DM nedeniyle iki yıldır insülin tedavisi alıyordu. Fizik muayenesinde kalp tepe atımı sağda işitiliyordu. Her iki hemitoraks orta ve alt alanlarda ral mevcuttu. Ekokardiyografisinde dekstrokardi mevcut idi. Akciğer grafisinde kalp, aort topuzu ve mide fundus hava gölgesi sağda yerleşikti. Yüksek çözünürlüklü akciğer bilgisayarlı tomografide, sol akciğerde bronşektazi ve situs inversus totalis anomalisi vardı. Sinüs grafisinde maksiller sinüslerde havalanma azlığı ve mukoza kalınlaşması vardı. Literatürde sıkça yayımlanan, ancak pratikte çok sık düşünmediğimiz, hatta gözden kaçırdığımız Kartagener sendromuyla ilgili literatür bilgilerini gözden geçirdik. Poliklinikte sık rastlanan bronşit, bronşektazi, sinüzit, nazal polip vakalarında akla getirilmelidir.