TREATMENT OF CHRONIC CALCANEAL OSTEOMYELITIS IN A HEREDITARY SENSORY NEUROPATHIC CHILD: CASE REPORT

Hereditary sensory neuropathy (HSN) type 4 is a rare autosomal recessive disorder characterized clinically by disturbed thermoregulation, insensitivity to pain, mental retardation and systemic anhydrous. In the review of literature there have been fewer than 40 cases. A 4,5 year old boy of a consanguineous marriage referred to our institute with complaints of swelling and purulent wound at foot. He had symptoms of insensitivity to pain, mental retardation and anhydrous. The diagnosis of HSN type 4 had been established after detailed neurological examination, biopsy of sural nerve, chromosomal studies, cranial CT, EMG and consultation with pediatric neurology department. Radiographs, MRI, hematological and microbiological studies revealed chronic calcaneal osteomyelitis. The patient was operated three times in seven months. Initially debridement and secestrectomy were done and parenteral antibiotherapy was administered. Despite this procedure the wound has not healed after 3 months. Then the debridement was repeated, sinus tract excision was done and vancomysin impregnated PMMA beans were settled to the cavity. Additionally hyperbaric oxygen therapy was applied. Since the wound had not progressed satisfactorily, finally total calcanectomy was done. The wound healed properly. laboratory evaluation revealed normal white blood cell count, sedimentation rate and CRP. Patient was mobilized after one month postoperatively with a custom-made ankle foot orthosis. At 9 months follow-up, there was no evidence of recurrent infection and the patient maintained the same level of ambulation assessed before calcanectomy. The treatment of chronic calcaneal osteomyelitis in congenitally insensate patients raises difficulties. Early diagnosis, appropriate medical care and proper surgical interventions, education of children and family are the key factors to treating these patients.

HEREDİTER SENSORYAL NÖROPATİLİ ÇOCUKTA KRONİK KALKANEUS OSTEOMİYELİTİNİN TEDAVİSİ: OLGU SUNUMU

Herediter sensoryal nöropati (HSN) tip 4 ağrıya duyarsızlık, mental retardasyon, bozulmuş termoregülasyon ve terlememe ile karakterize, otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Literatürde HSN tip 4 tanısı alan yaklaşık 40 hasta bildirilmiştir. Ayakta şişlik ve topukta akıntı şikayetiyle 6 aylıktan beri medikal tedavi gören, 4.5 yaşındaki erkek hastada ağrıya duyarsızlık, mental retardasyon, sıcağa intolerans, terlememe, ebeveynlerinde akraba evliliği, ateşlenme nedeni ile ölen kardeş hikayesi ve diğer 2 kardeşinde de benzer semptomlar saptanmıştır. Pediatrik nöroloji konsültasyonuyla kranial BT, EMG, periferik sinir biyopsisi, kromozom analizi yapılmış ve sonuçlar HSN tip 4 ile uyumlu bulunmuştur. Radyografik, MRG, hematolojik ve mikrobiyolojik tetkikler sonucunda kronik kalkaneus osteomiyeliti tanısı konmuştur. Hasta 7 ayda 3 kez öpere edilmiştir. İlk operasyonda debridman ve sekestrektomi uygulanmış, uygun antibiyoterapi ve yara bakımına rağmen akıntısı devam eden olguya, 3. ayda geniş debridman, fistülektomi ve vankomisin içeren antibiyotikli zincir uygulanmıştır. Hiperbarik oksijen tedavisi ile desteklenen olgunun, akıntısında azalma görülmemesi üzerine total kalkanektomi yapılmıştır. Alanlısı sonlanan ve laboratuar değerleri normale dönen olgu, bir ay sonra özel destekli bot ile yürütülmüştür. Dokuz aylık takibinde nüks görülmeyen hastanın yürüme fonksiyonu kalkanektomi öncesi ile aynı olarak değerlendirilmiş olup günlük aktivitelerini sürdürmektedir. Ağrıya duyarsızlığın eşlik ettiği sendromlarda gelişen kronik osteomiyelitin tedavisi güçtür. Erken tanı, uygun medikal ve cerrahi tedavi, aile ve çocuğun eğitimi tedavinin seyrinde oldukça önemlidir.